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连枷臂综合征误诊为重症肌无力1例
患者为男性，26岁，主因咀嚼无力7个月，乏力伴肌肉萎缩5个月来诊。7个月前出现咀嚼困难，进行性加重，伴言语不清、抬头困难、双上肢乏力，右侧面颈肌萎缩。4个月前在某院新斯的明试验阴性，肌电图见右三角肌肌源性损害，右眼眼轮匝肌、鼻旁肌、斜方肌重复电刺激低频衰减。
诊断为重症肌无力，予溴吡斯的明和激素治疗。2个月前只能进流食，抬头困难，双上肢不能提重物、洗头洗脸困难，易疲劳，休息后无缓解。后渐活动后气短，面肩肌明显萎缩。自发病以来体重减轻8kg。专科情况：颞肌、咬肌萎缩，咀嚼力弱，鼓腮漏气，构音障碍。转颈耸肩力弱，胸锁乳突肌萎缩，右侧明显。伸舌居中，舌肌萎缩及震颤。
双侧冈下肌、右侧冈上肌萎缩，双下肢肌容积正常；四肢肌力肌张力正常。感觉系统正常。双上肢平举可见肱二头肌、肱三 头肌肌束震颤。双侧肱二头肌、肱三头肌腱、桡骨膜反射活跃，双侧Hofmman征阳性；双侧膝、跟腱反射活跃，双侧Babinski征可疑阳性。
展开剩余68%复查肌电图结果：右三角肌、胸锁乳突肌放松时均出现中至大量的纤颤，正相电位在收缩时右三角肌、胸锁乳突肌时限增高，重收缩时右三角肌峰值电压 2.9mV，混合干扰相；重频刺激正常；神经源性受损。肌活检结果：出现簇样分布小角状萎缩肌纤维，部分肌纤维肥大，神经源性肌损害。
诊断：运动神经元病临床变异型一连枷臂综合征。
2、讨论
重症肌无力（myastheniagravis，MG）主要表现为部分或全身骨骼肌极易疲劳，活动后加重，休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后减轻。低频（2～3Hz）和高频（10Hz以上 )重复刺激运动神经时80％动作电位波幅递减10％以上（低频）或30％以上（高频），肌电图肌源性损害。
本病例不符合MG的表现为：
①患者的肌无力症状在休息后、口服溴吡斯的明和激素后无改善且进行性加重；
②MG不会出现三角肌、胸锁乳突肌等神经源性损害；
③MG不会出现四肢腱反射活跃，双侧Babinski征可疑阳性等上运动神经元损害症状。
运动神经元病（motorneurondisease，MND）表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。本病例症状体征符合运动神经元病诊断。
连枷臂综合征（flailar／nsyndrome，FAS）首先于1886年由Vulpain以 Vulpian—Bernhardt症形式报道，1888年 Gowers以图片形式描述，1998年Hu重命名为FAS。FAS一般中年发病，以壮年男性为主，患者生存期较长。Vucic等通过皮质短期抑制减少和周围神经兴奋试验证明FAS是MND一种临床变异体。
双上肢近端进行性对称性无力和萎缩，尤其是冈上肌、冈下肌和三角肌，很少累及延髓肌和下肢。本病例出现对称性双上肢近端为主的萎缩和无力，特别是以冈上肌、冈下肌、三角肌等上肢近端肌肉萎缩为主；下肢锥体束征，肌电图显示神经源性损害，符合FAS特征性受累部位的MND。
患者存在咀嚼困难、构音障碍（延髓肌）；活动后气短（呼吸肌 )、鼓腮漏气（面肌）等症状，以延髓肌受累起病，病情进展迅速，总病程7个月不符合常见的连枷肩综合征。
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